segunda-feira, 14 de janeiro de 2019

No Kentucky existiu uma família onde pai e filhos eram... azuis

No Kentucky existiu uma família onde pai e filhos eram... azuis

Sim, leu bem: a cor da sua pele é azul. Trata-se de um fenómeno genético raro, mas a verdade é que isto também pode acontecer através de uma reação química


Existem pessoas com a pele mais clara, mais escura, com sardas, completamente lisa, mais suave ou mais áspera. E sabia que existem pessoas com a pele azul?
 
O caso mais conhecido surgiu em 1820, em Troublesome Creek. O emigrante francês Martin Fugate casou com Elizabeth Smith perto dessa data. Foi um casamento que deu que falar: Fugate tinha uma condição genética grave que fazia com que a sua pele ficasse da cor azul. O casal teve sete filhos – quatro tinham o mesmo problema que o pai, como se pode ver na fotografia em cima.
Cento e cinquenta anos depois desta história, o tom azulado manteve-se. Benjamin Stacy nasceu nos anos 70 e é descendente de Martin Fugate e Elizabeth Smith. Para além disso, tem o mesmo problema que os seus antepassados: herdou os tons azuis na pele. Segundo a imprensa norte-americana, este homem nasceu com a pele azulada, mas, conforme foi envelhecendo, o pigmento foi desaparecendo.
E este não é caso único: desde o século XIX até aos dias de hoje foram detetados vários descendentes dos Fugate com este problema. Médicos e enfermeiros chegaram a visitar o local só para estudar este fenómeno. Ruth Pendergrass, enfermeira que esteve Troublesome Creek, lembra-se do encontro que teve com uma das descendentes dos Fugate, nos anos 50: “A cara dela e as suas unhas eram de um azul muito forte. Assustou-me de morte! Parecia que estava a ter um ataque cardíaco. Mas a verdade é que a paciente não parecia melindrada. Quando falei com ela, disse-me que era da família Combses, de Ball Creeek, e que era irmã de uma das mulheres Fugate”.
A verdade é que Benjamin Stacy nasceu numa altura em que já não existiam membros da família Fugate azuis. A sua bisavó, Luna Fugate, era neta de Martin e Elizabeth e, segundo muitos, a ‘mais azul’ de todos. Teve 13 filhos e viveu até aos 84 anos, sem problemas de saúde relacionados com o problema de pele.
Genes e químicos
Mas por que razão isto acontece? Trata-se de um problema chamado meta-hemoglobinemia, caracterizada pela presença de níveis muito altos desta forma de proteína nos glóbulos vermelhos. Para além da pele azul, este problema pode fazer com que os lábios fiquem roxos e o sangue ganhe uma cor parecida com o chocolate.
Em muitos casos, este problema surge através do contacto com elementos químicos, como benzocaína. No entanto, de acordo com a imprensa norte-americana, o caso dos Fugate era diferente: tratou-se de um problema genético que, provavelmente, levou a um défice da enzima metahemoglobina Citocromo-b5 reductasa, responsável por converter metahemoglobina em hemoglobina. Esta malformação genética não traz outros problemas de saúde e, segundo testemunhos locais, os Fugate viveram até aos 80 e 90 anos.
O que poderá estar por detrás deste problema genético? A consanguinidade. Troublesome Creek  era um meio pequeno, com poucos habitantes. A probabilidade de existirem relacionamentos entre parentes era enorme (um dos filhos Fugate, por exemplo, acabou por casar com uma tia). Uma comunidade tão fechada em si mesma acaba por ser o meio perfeito para a passagem desta malformação genética.
Coincidência das coincidências: Elizabeth Smith tinha o mesmo problema que o marido. Tinha apenas um gene recessivo afetado por esta condição, o que fazia com que a sua pele não mudasse de cor, mas, de facto, possuía o mesmo problema genético. Isso significava que a probabilidade de Smith e Fugate passarem este problema aos seus filhos era muito maior.
Em alguns casos, este problema nada tem a ver com questões genéticas, mas sim com combinações químicas. Paul Karason nasceu com um tom de pele normal, cabelo ruivo e sardas, mas, com a idade, começou a ficar com a pele mais azulada. Depois de vários exames médicos, Paul descobriu que argiria, uma doença causada pela exposição a formas químicas de prata, presentes, no caso deste norte-americano, em suplementos alimentares.
O caso de Paul tornou-se mais conhecido depois de ter aparecido no programa de Oprah Winfrey. Acabou por se tornar num fenómeno da Internet, com fotografias suas a serem usadas em muitos memes. Morreu em 2013, aos 62 anos, vítima de pneumonia.  

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